کلید­هایی برای زندگی با ALS

دریافت نسخه چاپی جزوه کلید­هایی برای زندگی با ALS
بازنگری و ویرایش علمی: دکتر حبیب مفخم
مترجم: آرزو ظهورطلب
ویرایش: آذرگل فهیم

ALS و عضلات ضعیف

  ALS بیماری است که در آن ارتباط بین نخاع و عضلات تحت تأثیر قرار گرفته و بنابراین بعید نیست که نخستین نشانه­های این بیماری ضعیف‌شدن عضلات در نواحی دست و پا باشد. به مجرد بروز اختلال در ارتباط بین نخاع و عضلات بدن، ماهیچه­ها نیز به تدریج به‌علت اشکال در اعصاب حرکتی عضله ضعیف­تر می­شوند. علائم اولیه ALS  ممکن است به صورت عدم هماهنگی  بین اعضای بدن بروز کنند. مثلاً سکندری خوردن پی‌درپی، لکنت زبان و بروز مشکلاتی در میزان چابکی مهارت­ها­ی دستی (نوشتن، چرخاندن کلید، لباس پوشیدن و بستن دکمه­ها).

پرش‌های عضلانی در دست‌ها، پاها و تنه (سینه و شکم) و همچنین زبان از علائم شایع در این بیماری می‌باشند که ارزش تشخیصی فراوانی دارند.

با پیشرفت بیماری، این ضعف به عضلات دیگر بدن رسیده و عضلات گردن، بازوها و پاها سست شده و در نهایت با پیشرفت هر چه بیشتر ALS  افراد مبتلا به این بیماری در تحرک خود دچار مشکلات بیشتری می­شوند.

 کنار آمدن با ضعف عضلات

ضعیف‌شدن عضلات پا ممکن است فرد را به استفاده از عصا، واکر و در مواردی ویلچر نیازمند کند. در مراحل اولیه­ALS یک تیم درمانی می­تواند راه­‌کارهایی مفیدی جهت حل این مشکلات پیشنهاد دهد. وسایل تطبیقی، تغییر منزل یا شرایط آن و راهکارهای جبرانی می­توانند به بیماران برای استقلال بیشتر در فعالیت­ها کمک کنند. این راهکارها عبارتند از :

۱)      استفاده از عضلات قوی­تر برای جبران ضعف و سستی عضلات دیگر؛

۲)      تقویت عضلات ضعیف جهت افزایش کارآیی اعضا؛

۳)      استفاده از تکنیک­های حرکتی خاص برای حرکت‌دادن بدن به‌طور کارآمد؛

۴)      پیشگیری از بروز خستگی.

مشکلات تنفسی

در سیر بیماری ALS، مشکلات تنفسی بعضاً به‌صورت دیررس یا زودرس بروز می­کنند که باعث ضعف و درگیری در عضلات تنفسی می‌شود. رفته‌رفته ماهیچه‌های تنفسی درگیر می­شوند. با ضعیف‌شدن ماهیچه‌ها عملکرد تنفسی نیز ناخودآگاه نبوده و در نتیجه انرژی بیشتری می­طلبد. ضعف در ماهیچه­های تنفسی با اختلال و تضعیف عمل سرفه‌کردن ممکن است با خطر بروز عفونت­های تنفسی مانند سرماخوردگی، آنفلوآنزا و ذات­الریه را همراه باشد. ورود تصادفی غذاها و مایعات به درون شش­ها به علت ضعف در عضلات حق و هنجره می‌تواند باعث ابتلا به ذات­الریه ناشی از بلع مواد غذایی شود.

راهکارهای کنترل مشکل تنفسی

افراد در مراحل پیشرفتهALS توانایی تنفس (کارآمد) را از دست داده و در نتیجه نیازمند به استفاده از تجهیزات کمک‌تنفسی جهت سهولت این عمل خواهند بود. راهکار­های زیر جهت کاهش تنگی نفس، مفید واقع خواهند شد:

۱)   نحوه­ قرار­گیری و موقعیت فیزیکی بیمار: بالا نگه‌داشتن سر در طول شب و استفاده از چندین بالش می‌تواند برای سر، گردن و قفسه سینه مفید باشد.

۲)   حفظ انرژی و استراحت‌کردن بین فعالیت­های بدنی‌: بهتر است فعالیت­های غیرضروری را کم کرده و تمامی حرکات بدن برنامه‌ریزی‌شده و با صرف کمترین انرژی انجام گیرد. مثلاً تا حد امکان کار­ها به صورت نشسته انجام گیرند. برای مصرف انرژی بدنی در طول روز برنامه‌ریزی کرده و در مواقع لازم از دیگران کمک گرفته شود.

۳)   تمرین­های تنفسی: جهت حفظ فعالیت طبیعی ریه‌ها از تکنیک­های تنفسی و تمرین آنها استفاده شود. داشتن ۵ الی ۱۰ تنفس عمیق در طول روز ( با استراحت­های کوتاه بین آن‌ها) که به انبساط ریه‌ها و پرشدن آن‌ها از هوا کمک می‌کنند، توصیه می­شود.

۴)   روش انبار‌کردن هوا: تکنیکی است که احتیاج به قابلیت نگه‌داشتن هوا در پایان یک دم عمیق دارد و با اضافه‌کردن مقادیر بیشتری هوا در هر نوبت به داخل ریه که به شکل انبار کردن هوا به داخل ریه می‌باشد به افزایش حجم هوای ورودی به داخل ریه منجر شده و باعث بازشدن قسمت‌های تحتانی ریه به واسطه ورود هوا به داخل آن قسمت‌ها می‌گردد و در زمان بازدم به تخلیه ترشحات از این مقادیر کمک خواهد نمود. این تکنیک در روز باید ۵ مرتبه تکرار گردد و در هر مرتبه ۱۵ بار تکرار شود. برای بیمارانی که قادر نیستند تا عمل دم را به صورت کامل انجام دهند استفاده از یک آمبو ضروری است.

۵)   استفاده از تجهیزات خاص: تجهیزاتی مانند کاف اسیست[۱] می‌توانند از طریق کمک به سرفه‌کردن به خروج ترشحات از ریه کمک کنند. تهویه­ ملایم و نرم همراه با تنفس می‌تواند برای افراد مبتلا به این بیماری در پرکردن ریه از هوا با کمترین تلاش نیز مفید باشد.

۶)   تهویه تهاجمی: در این روش می‌توان از یک لوله در گردن به هنگام انسداد مجاری هوایی استفاده نمود. این روش معمولاً در موارد ضعف شدید تنفسی استفاده می­شود

 

مشکلات بلعیدن غذا

وقتی حرف ازALS  به میان می­آید، ممکن است تصور شود که این بیماری فقط شامل سستی دست­ها و پاها می­باشد؛ درحالی‌که ALS  بر ارتباط نخاع با همه­ عضلات در بدن تأثیر گذاشته و به همین دلیل در برخی از افراد اولین علائم این بیماری ممکن است به صورت سختی در جویدن و بلعیدن غذا بروز کنند. زبان یا ماهیچه­ ضعیف در ناحیه­ چانه ممکن است جویدن و به دنبال آن بلعیدن را مشکل کند. اختلال بلع در این بیماران بسیار شایع و مخاطره‌آمیز می‌باشد. در واقع به علت ناهماهنگی و ضعف عضلات دهان و هنجره، مواد غذایی، آب و ترشحات به راه تنفسی منحرف می‌شود. این اتفاق با خطراتی نظیر انسداد راه تنفسی و یا عفونت‌های حاصل از این مواد همراه است. بر این اساس استفاده از توصیه‌های تغذیه‌ای و همچنین یک راهکار مناسب در زمان مقتضی بسیار ضرورت دارد ضمن اینکه در این حالت مسأله­ حفظ وزن ایده­آل بدن نیز بسیار مهم خواهد بود.

راهکارهایی برای جویدن غذا

افرادی که در مراحل ابتدایی این بیماری هستند با داشتن دقت در عمل جویدن و بلعیدن غذا می­توانند بر مشکلات خود غلبه کنند. در زیر به راهکارهایی جهت بلعیدن غذا به روش صحیح و ایمن­تر اشاره می­گردد:

۱)      راست و عمود نشستن کامل در هنگام صرف غذا؛

۲)      جلوگیری از ایجاد وقفه و حواس­پرتی در هنگام صرف غذا و تمرکز بر خوردن آرام و با سرعت یکنواخت؛

۳)      تمیزکردن دهان از هرگونه ترشحات اضافی مانند بزاق قبل از صرف غذا؛

۴)      استفاده از لقمه­های کوچک؛

۵)   جمع‌کردن چانه برای جلوگیری از بازشدن بیش از اندازه مجاری هوایی ( که باز شدن این مجاری سبب سرخوردن غذا به پایین و در مسیر نادرست خواهد شد)؛

۶)      بلعیدن ۲ یا ۳ باره جهت تمیز شدن گلو؛

۷)      بلعیدن غذا و مایعات به طور متناوب؛

۸)      خیساندن غذا با شیره یا سس.

وقتی مشکلات مربوط به بلعیدن بروز می­کنند، ایجاد تغییراتی در رژیم غذایی بیمار لازم می­باشد تا عمل بلعیدن آسان‌تر شود. برای بیمارانی که در مراحل میانی و پیشرفتهALS به سر می­برند، استفاده از یک لوله­ تغذیه (گاستروستومی) جهت اطمینان از دریافت مواد غذایی از بدن و حفظ وزن مناسب آن لازم است. استفاده از این لوله­ از خطرات و مضرات مربوط به انسداد نیز جلوگیری می‌کند.

مراقبت­های ویژه برای بیماران ALS 

راهکار­های مراقبتی

از آنجا کهALS  بر رابطه بین نخاع و عضلات بدن تأثیر می­گذارد، بنابراین افراد مبتلا به تدریج متوجه می­شوند که کارهای ساده و حرکات فیزیکی از صحبت‌کردن تا نفس کشیدن باعث خستگی آنها می­شود. برای جبران ضعف ماهیچه­ای، افراد در مراحل ابتدایی ALS  می­توانند از شیوه­های درمانی متفاوتی به شرح ذیل بهره­مند شوند:

۱)       مراقبت‌های  فیزیکی؛

۲)      مراقبت‌های تخصصی؛

۳)      گفتاردرمانی و برقراری ارتباط؛

۴)      مراقبت‌های تنفسی.

مراقبت‌های فیزیکی 

بهتر است یک مراقب جهت کمک به اجرای فعالیت­های حرکتی، آموزش ببیند. در مورد افراد مبتلا به ALS  یک مراقب فیزیکی ممکن است بر عملیات حرکتی مانند راه‌رفتن، برخاستن، رفتن به بستر و یا بلندشدن از روی صندلی تمرکز کند. هدف از این نوع مراقبت­ها فعال نگه‌داشتن بیماران تا حد امکان می­باشد.

مراقبت فیزیکی سبب بهبود حرکات، تسکین درد و همچنین ایجاد تأخیر در بروز نا­توانایی­های فیزیکی دائمی و یا محدودکردن آن‌ها می­شوند. همچنین تیم درمانی در صورت نیاز می­تواند از تجویز تمرین­هایی جهت حفظ و تقویت سلامتی هرچه بیشتر بدن بیمار استفاده کند.

سنجش و ارزیابی وضعیت جسمانی بیمار توسط مراقب می‌تواند به تخمین عملکرد بدن او در طول مراحل مختلفALS  کمک ­کند. با استفاده از این سنجش، مراقب قادر به تجویز دستورالعمل­های لازم در مورد به‌کارگیری تجهیزات تطبیقی برای کارهای روزمره خواهد بود.

مراقبت‌های خاص

یک مراقب مخصوص به بیماران در اداره­ امور به هنگام شروع بیماری و به عبارتی مدیریت بیماری کمک می‌کند. هدف از این نوع مراقبت کمک‌کردن به بیماران در مراحل ابتداییALS جهت حفظ عملکرد­های بدنی و حداکثر استقلال بیمار جهت انجام فعالیت­های شخصی می­باشد. این مراقبت از شیوه‌های زیر انجام می­گیرد:

۱)      ایجاد تغییراتی در محیط کار و زندگی؛

۲)      استفاده از تجهیزات تطبیقی؛

۳)      ورزش و فعالیت بدنی؛

۴)      اقدامات درمانی.

بخش عمده­ای از مراقبت تخصصی ALS شامل باز­آموزی بدن است. مراقب دوره‌دیده با استفاده از راهکارهای جبرانی می­تواند به بیمار آموزش دهد که چگونه از عضلات قوی­تر بدن (نسبت به عضلات ضعیف­تر) بیشتر بهره ببرد. همچنین آگاهی از اصول اساسی استراحت و حفظ انرژی نیز از اهمیت برخوردار است.

گفتار درمانی و برقراری ارتباط

گفتار درمانی و برقراری ارتباط بخشی حیاتی از مراقبت­هایALS  در تمامی مراحل این بیماری به‌شمار می­آید.

توانایی برقراری ارتباط با اعضای خانواده، پرستاران و سایر دوستان می­تواند به ایجاد استقلال و احساس مثبت در بیمار کمک کند. در مراحل ابتداییALS، گفتار درمانی ممکن است بر آموزش راهبرد­های جبرانی برای ایجاد گفتار غیرکلامی تمرکز یابد. هدف از این راهبردها این است که ارتباطات روزمره برای بیمار و اطرافیانش از تغییرات نزولی چشم‌گیر در توانایی‌های گفتاری و زبانی محفوظ بمانند. با پیشرفت بیماری می­توان ارتباط غیرکلامی را جایگزین ارتباط کلامی نمود. اگرچه مشکلات گفتاری از طریق ضعف در عضلات به‌وجود می‌آیند، اما گفتاردرمانی به هیچ عنوان تأثیری بر قوت بخشیدن دوباره به عضلات نخواهد داشت. تمرکز بیشتر بر نقاط ضعیف‌شده در واقع سرعت تخریب عضلات را بیشتر می­کند. علاوه بر آن دستگاه­های گفتاری نیز برای بیمار خسته‌کننده خواهد بود.

مراقبت­های تنفسی

برای افراد مبتلا بهALS  مراقبت تنفسی بسیار مهم می­باشد. مراقبت­های ویژه­ ضعف تنفسیALS  بیشتر جنبه­ پشتیبانی داشته که می­توانند شامل موارد زیر باشند:

۱)      اجرای تکنیک انبارکردن هوا بریا جلوگیری از کاهش ورود هوا به داخل ریه؛

۲)      ترک سیگار؛

۳)      کنترل تغذیه به منظور جلوگیری از ورود مواد غذایی به داخل ریه؛

۴)      انجام واکسیناسیون آنفلو­آنزا (دو بار در سال: ابتدای بهار و پاییز) و پونوموکوک (۴ سال یکبار)؛

۵)      تجویز وسایل کمک‌تنفسی بسته به شرایط و شدت درگیری عضلات تنفسی.

برگرفته از سایت www.alsinfo.com

www.HelpALS.ir

<[1]Cough Assist